nicht seltene, schwerwiegende Variante der Schwangerschafts-assoziierten Erkrankungen bzw. der Präeklampsie (1:150), häufig mit Blutdruckerhöhung vergesellschaftet (gut 60% der Verläufe).

Sie gehört somit zum Formenkreis der Gestose. Das Akronym setzt sich zusammen aus: H (Hemolysis, Hämolyse, hämolytische Anämie), EL (elevated Liver enzyme levels, Anstieg der Leberenzyme), LP (low platelets, niedrige Thrombozyten, Blutplättchen) und stellt eine Beschreibung der hauptsächlichen und immer vorliegenden Laborveränderungen dar. Die Symptome sind meist sehr variabel und nicht immer wegweisend! Vor allem muss nicht immer eine Blutdruckveränderung vorliegen!

Der Begriff wurde 1982 von dem amerikanischen Arzt Dr. Louis beschrieben bzw. geprägt. Der Zusammenhang zwischen Blut- bzw. Blutdruckveränderungen und Schwangerschaft sowie Abfall der Blutplättchen ist bereits im Jahr 1920 beschrieben worden!

Die Ursachen sind bis heute noch nicht komplett geklärt. Wahrscheinlich handelt es sich um eine unter anderem immunologisch vermittelte Schädigung der Plazentagefäße (Zotten), wodurch das Gerinnungssystem aktiviert wird. Folgen sind Hämolyse bis hin zur hämolytischen Anämie, Anstieg der Leberenzyme wie GOT, GPT sowie anderer Leberenzymparameter und einem bisweilen dramatischen Abfall der Thrombozyten (Gerinnungsstörung). Meist ist auch das CrP (C-reaktives Protein) als Ausdruck der Aktivierung der Entzündungskaskade erhöht. Die daraus resultierenden Symptome können massiv und dramatisch sein. Die Erkrankung ist schwerwiegend und absolut lebensbedrohlich für Mutter und / oder Kind. Tritt meist bei Erstschwangeren, nicht vor 20 SSW und tückischer Weise auch noch nach der Entbindung im Wochenbett auf (postpartales HELLP-Syndrom).

Häufige Symptome sind rechtsseitiger Oberbauchschmerz (Leberschädigung), Kopfschmerz, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Brustschmerz, Schulterschmerz beim Einatmen, Blutungen, Sehveränderungen (Doppelbilder, Verschwommen-Sehen), Schwellung durch Wassereinlagerung (teils massive Ödeme an Füßen und Händen, um die Augen, sog. periorbitales Ödem).

Veränderungen beim Fetus bestehen in der Wachstumsverlangsamung (IUGR), Abnahme der Fruchtwassermenge durch Einschränkung der fetalen Nierenfunktion (Oligohydramnion) und messbare Durchblutungsstörungen in den Nabelschnurarterien und im fetalen Gehirn sowie dem fetalen venösen System (Dopplersonographie A. umbilicalis, A. cerebri media, Dct. venosus) sowie CTG-Auffälligkeiten. Die fetalen Veränderungen können den mütterlichen Symptomen vorausgehen!

Die Diagnostik des HELLP-Syndroms gestaltet sich z.T. schwierig. Steht die Diagnose, ist diese schwerwiegend infolge hoher Mortalität bei Mutter und Kind (etwa 25%!!): Blutdruckanstieg bis hin zu Krampfanfällen (Eklampsie) und Gehirnblutungen, Gerinnungsstörungen und damit verbundene innere Blutungen, Plazentalösung.

Die Therapie besteht in aller Regel in der relativ zeitnahen Entbindung durch Kaiserschnitt. Bei ausgeprägter fetaler Unreife (Wachstumsverzögerung / Frühgeburtlichkeit) kann versucht werden, die Schwangerschaft zur Durchführung einer Lungenreife (RDS-Prophylaxe) mit spezifischen Kortikoiden kurzzeitig zu verlängern, sofern dies möglich ist. Die Gabe von Methylprednisolon soll die akute Symptomatik und damit die Leberveränderungen und die Gerinnungsproblematik bei der Schwangeren vermindern!

Das Wiederholungsrisiko für ein HELLP-Syndrom in einer weiteren Schwangerschaft liegt bei gut 10%, für eine Blutdruckerhöhung ohne HELLP-Syndrom bei etwa 15%.